巣状分節性糸球体硬化症とは？私の本当の病気が判明

微小変化型ネフローゼ症候群の体験談ブログです。

と、いつものように言いたいところですが・・・

実は私の発症した病気は微小変化型ネフローゼ症候群ではありませんでした。
私が発症した病気は「巣状分節性糸球体硬化症」。

あまりのショックにブログもTwitterもしばらく更新できずにいました。

腎生検のすべての結果が出揃う

4月3日に実施した腎生検。
入院70日超でようやくすべての腎生検の検査結果が出揃うことに。
その結果をもとに、腎臓内科の先生方がカンファレンスを実施。

そこで、巣状分節性糸球体硬化症であることが初めて特定されました。

腎生検の検査結果は早期に出るものと時間がかかるものがあります。
初期に出せる結果では、微小変化型と巣状分節性糸球体硬化症の違いをうまく特定できないケースがあるようです。ただし、初期治療の方針は基本的に一緒なので、すべての検査結果が出揃う前に治療を開始していくようです。

巣状分節性糸球体硬化症とは？

そもそも巣状分節性糸球体硬化症ってどんな病気？
予後はどうなの？
治る病気なの・・・？

私も必死に調べました。
そして、信用できそうな情報源を見つけました。

「ネフローゼ症候群診療ガイドライン2017」です。

私が入院している病院の担当医も、ガイドラインから話を持ち出すことが多いです。担当医と会話ができない間に不安を感じた際は、このガイドラインを読み込んで病気の理解を深めました。

・巣状分節性糸球体硬化症について
微小変化型ネフローゼ症候群と同じような発症様式・臨床像をとりながら、しばしばステロイド抵抗性の経過をとり、最終的に末期腎不全にも至り得る難治性ネフローゼ症候群の代表的疾患である。

・巣状分節性糸球体硬化症の予後
わが国では昭和50年～平成5年に発症した成人「巣状分節性糸球体硬化症」の腎生存率（非透析導入率）は10年で85.3％、15年で60.1％、20年で33.5％と報告されており、長期的な腎予後は不良である。

ガイドラインの詳細は以下のURLからご確認ください。
「ネフローゼ症候群診療ガイドライン2017」

私

ネフローゼ症候群の中でも重い類の病気です。告知された時はさすがに堪えました。

今後の目標

私はまだ30代。
20年予後の腎生存率が33.5%ということは、生きているうちに透析が必要になる可能性が比較的高いです。

何とも言えない不安が頭から離れません。

ただ、ガイドラインを読み込んでいると少し光も見えてきました。
奇跡的に寛解または不完全寛解Ⅰ型まで早期に持ち込めた場合の予後は良いとの情報です。

現在の私の尿蛋白の数値は1.8g。
まずは不完全寛解Ⅰ型の1.0g未満を目指すという目標を見つけることができました。

正直、巣状分節性糸球体硬化症を告知されてからの2日間は、頭の中に「絶望」という文字しか思い浮かびませんでした。

ですが、妻の精神的な支えもあり、ようやく目標を見つけ出すことができました。

私

支えてくれる人がいるというのはとても心強いです。

巣状分節性糸球体硬化症は発症者がとても少ないようです。
よって、統計データなどが十分に確立されていない。

同じく巣状分節性糸球体硬化症を発症した方のためにも、私が今後どのような経過を辿っていくのかをブログを通じて発信していければと思います。